Ежегодно 1 ноября отмечается Международный день привлечения внимания к синдрому Леннокса-Гасто — тяжелому заболеванию, которое проявляется в детском возрасте и входит в группу эпилептических энцефалопатий. Этот день учрежден для информирования общества о проблемах пациентов, стимулирования научных исследований и поддержки семей, столкнувшихся с этим диагнозом. В тексте ниже раскрывается история и значение даты, медицинские аспекты синдрома, а также современные подходы к его лечению и адаптации пациентов.

История и цели Международного дня синдрома Леннокса-Гасто

Инициатива учреждения этого дня исходила от Фонда синдрома Леннокса-Гасто в США. С 2010-х годов кампания проводится 1 ноября и символически открывает Национальный месяц осведомленности об эпилепсии в ряде стран. Основная цель — привлечь внимание к редкому и тяжелому заболеванию, стимулировать финансирование исследований и распространить достоверную информацию среди врачей, педагогов и широкой общественности.

Значение мероприятия заключается в борьбе с мифами о эпилепсии и поддержке пациентов. Для семей, воспитывающих детей с синдромом Леннокса-Гасто, эта дата становится возможностью публично рассказать о своих трудностях и получить дополнительную помощь. Благотворительные акции в этот день направлены на сбор средств для разработки новых методов терапии и улучшения качества жизни пациентов.

Медицинская характеристика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — это тяжелая форма эпилепсии, относящаяся к детским эпилептическим энцефалопатиям. Заболевание проявляется в возрасте 2–5 лет, реже — до 8 лет. Его распространенность составляет 1–2,8 случая на 10 000 детей, причем мальчики страдают несколько чаще девочек. На СЛГ приходится 3–10% всех случаев детской эпилепсии.

Ключевые симптомы включают полиморфные приступы:

• Тонические судороги — кратковременное напряжение мышц, часто во сне.
• Атонические приступы — внезапная потеря тонуса мышц, приводящая к падениям.
• Атипичные абсансы — замирания с частичным нарушением сознания.
• Миоклонические пароксизмы — подергивания групп мышц.

Диагностика основана на сочетании клинической картины и данных электроэнцефалограммы (ЭЭГ), где регистрируются медленные спайк-волны (<3 Гц). Для исключения структурных патологий мозга проводится МРТ.

Причины заболевания и факторы риска

Этиология синдрома Леннокса-Гасто разнообразна. Выделяют симптоматическую форму (70–78% случаев), связанную с установленными поражениями мозга, и криптогенную (10–20%), когда причина остается неизвестной.

К основным провоцирующим факторам относят:

• Перинатальные повреждения: гипоксия, внутриутробные инфекции, родовые травмы.
• Врожденные аномалии мозга: корковая дисплазия, гипоплазия мозолистого тела.
• Постнатальные инфекции: энцефалит, менингит.
• Генетические патологии: туберозный склероз, мутации генов CHD2, GABRB3 и др.

Примерно у 30% пациентов синдрому Леннокса-Гасто предшествует синдром Веста.

Подходы к лечению и прогноз

Терапия синдрома Леннокса-Гасто носит паллиативный характер и направлена на снижение частоты и тяжести приступов. Применяются:

• Медикаментозное лечение: противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, ламотриджин, руфинамид, топирамат). Однако в большинстве случаев наблюдается фармакорезистентность.
• Немедикаментозные методы: кетогенная диета, имплантация стимулятора блуждающего нерва, глубокая стимуляция мозга.
• Экспериментальная терапия: препараты на основе каннабидиола (CBD).

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Почти у 90% пациентов приступы сохраняются во взрослом возрасте. Летальность в детском возрасте достигает 5%, преимущественно из-за травм при падениях и эпилептического статуса. У 75–90% пациентов отмечается умственная отсталость различной степени, а полная социальная адаптация возможна лишь для 15%.

Важность поддержки и информирования

Международный день синдрома Леннокса-Гасто подчеркивает необходимость междисциплинарного подхода к помощи пациентам. Помимо неврологического лечения, важны:  

• Ранняя коррекция когнитивных и поведенческих нарушений.
• Психологическая поддержка семей.
• Создание инклюзивной среды в образовательных учреждениях.

Организации, такие как Фонд синдрома Леннокса-Гасто, способствуют развитию пациентских сообществ, где родители могут обмениваться опытом и получать актуальную информацию о терапии.